Malformaciones del tracto genitourinario: hipospadias y epispadias

Es una malformación congénita en la que la uretra termina en la superficie ventral del pene (parte de abajo) en hipospadias, y en epispadias termina en la superficie dorsal del pene (parte de arriba).

Requiere de reparación quirúrgica. Puede ocasionar infertilidad en la edad adulta.

Cardiopatías congénitas

La incidencia es de 4 a 5 por cada 1000 nacidos vivos. Causan un tercio de las muertes por malformaciones congénitas en el primer año de vida. No todas las cardiopatías congénitas se detectan al nacer aunque estén presentes.

Son muy variadas: estenosis de válvulas, de los grandes vasos, transposición de grandes vasos e insuficiencia cardiaca. La reparación inicial de la cardiopatía en el período neonatal se está convirtiendo en una actividad común.

Se suelen dividir en cianóticas y acianóticas según produzcan cianosis o no. Si existe una abertura que comunica los lados derecho e izquierdo del corazón, la sangre fluirá normalmente desde el área de mayor presión (el lado izquierdo) al área de menor presión (lado derecho).

Este proceso no produce cianosis porque la sangre oxigenada está siendo bombeada fuera de la circulación sistémica. Si la presión en el lado derecho del corazón, debido a una obstrucción al flujo normal, es mayor que la del lado izquierdo, la sangre no oxigenada fluirá desde el lado derecho al izquierdo del corazón y hacia la circulación sistémica.

Esta comunicación derecha-izquierda produce cianosis. Si la abertura es grande, puede existir una comunicación bidireccional con mezcla de sangre en ambos lados del corazón, lo cual también produce cianosis.

1) insuficiencia cardiaca

Se define como la disminución del gasto cardiaco que va a comprometer el riego sanguíneo tisular y por tanto el crecimiento del R.N. Muchas veces se nota por cianosis o por ligera dificultad respiratoria.

La insuficiencia cardiaca se clasifica:

b) insuficiencia cardiaca izquierda: compromiso del retorno de la circulación pulmonar al ventrículo izquierdo y compromiso de perfusión al resto de tejidos.
c) insuficiencia cardiaca derecha: comprometida la llegada de sangre de la circulación mayor al ventrículo derecho y la salida de sangre hacia el territorio pulmonar.
d) insuficiencia cardiaca congestiva: hay fracaso de ambos ventrículos tanto derecho como izquierdo.

Manifestaciones clínicas

1) Letargia progresiva que se alterna con fases de agitación (decaimiento e hipotonía seguido de fases de agitación).
2) Oliguria (deterioro de perfusión renal).
3) Aumento de peso (por retención de líquido puede haber edema).
4) Frialdad (por mala perfusión), sudoración.
5) Palidez-cianosis (más marcada en partes distales).
6) FR y FC aumentadas.
7) Puede haber signos de distrés respiratorio, tiraje, aleteo nasal.
8) Pulso débil.
9) Hepatomegalia (por éxtasis o remanso) y a veces esplenomegalia.

Cuidados de Enfermería

1) Incubadora y posición semisentado (para preservar su temperatura y para solventar la dificultad respiratoria).
2) Administración de oxígeno húmedo y caliente en función de analítica que se le vaya haciendo (oxigenoterapia).
3) Cambios posturales.
4) Alimentación por sonda (ya que se fatigan con facilidad al succionar).
5) Temperatura neutra (control de temperatura y diuresis, balance hídrico).
6) Monitorización (de tensión arterial, FC, FR, presión de oxígeno arterial).
7) Analítica (hematocrito, hemoglobina, pH sanguíneo y determinación de gases sanguíneos).
8) Diuréticos y digoxina (tienen un margen muy estrecho entre dosis terapéutica y tóxica). Luego se deben buscar signos de toxicidad y suspenderla cuando existan. Pueden ser signos de toxicidad en R.N. los vómitos, diarrea, bradicardia.
9) Restricción de líquidos (reducir en 2/3 las necesidades hídricas del R.N.).

Fuente: Apuntes y notas de enfermería materno infantil del Conalep